衛教手冊：1. 疾病簡介, 2. 臨床上的特徵, 3. 診斷檢查, 4. 醛固酮對情緒的影響, 5. 病患治療迴響, 6. 注意事項, 7. 類皮質糖可治療的高醛固酮症

類皮質糖可治療的高醛固酮症 Glucocorticorid-remediable aldosteronism (GRA) 

    為罕見家族性體顯性遺傳疾病，有兩側腎上腺增生，亦稱為”家族性高醛固酮症第一型”(familial hyperaldosteronism type 1)。

    臨床上，病人在有幼發型高血壓家族史，通常年紀小於二十一歲，表現像”高醛固酮症”時就要懷疑，約有一半的病人鉀離子濃度是正常，但容易因使用thiazide利尿劑就造成低血鉀。

    GRA的病人容易發生出血性腦中風，18%病人有腦血管疾病，其中70%為出血性腦中風，且多源於顱內動脈瘤破裂。所以建議GRA病人在青春期做一次核磁共振血管攝影(MRA)檢查，之後每五年再做一次。

    病人若有原發性高醛固酮症的臨床表現合併有高血壓及幼發性高血壓家族史或腦出血時需要做基因檢測。藥物治療—給予類皮質糖，像dexamethasone或 prednisolone，可藉由降低親腎上腺皮質激素，進而矯正醛固酮的製造，通常可將血壓降到正常。回復腎素－血管張力素系統(renin-angiotensin system)及醛固酮的製造。

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