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原發性皮質醛酮症
圖一
圖二
需要做哪些診斷檢查?
需要做哪些診斷檢查?
血液、尿液生化檢查
口服藥物檢驗
◆ Captopril test
captopril試驗是給予病患口服captopril 50 mg一個半小時後，抽取末梢靜脈血,測量腎素活性，可發現腎血管高血壓病人的腎素上升幅度遠比本態性高血壓者來得大，因此可當做簡易的鑑別診斷的方法。
◆ Dexamethasone suppression test
low-dose 低劑量dexamethasone suppression test在晚上11點給予dexamethasone 1毫克, 在隔天早晨8點測定血清cortisol，此時cortisol濃度必須小於5µg/dl,大於10µg/dl高度懷疑是庫欣氏症候群 Cushing's syndrome。
靜脈注射檢驗:鈉鹽負載檢驗(sodium loading test)
鈉鹽負載檢驗－給予病患輸注兩公升生理食鹽水,以超過三-四小時之流速輸注，完成輸注時，抽血檢查病人之血清醛固酮濃度；若血清醛固酮濃度超過10ng/dL，則可診斷為原發性高醛固酮症；介於5~10ng/dL則可能為雙側腎上腺增生；而正常人小於5ng/dL。其基本理論是當正常人以等張生理食鹽水輸注至體液過剩時，血清醛固酮之分泌會受到抑制；但原發性高醛固酮症之病人則否。這個試驗對醫師及病人雙方都相對簡易，因此是目前常使用之確認檢驗。
24小時尿液檢查
收集24小時之尿液至次日早上，若尿中皮質醛酮素之濃度大於12微克(>12μg/24 hr)，即可確診。
電腦斷層攝影(CT)
若以較精細的斷層攝影（1mm）通常可以偵測到大於0.5 cm的腫瘤，這些腫瘤通常不會超過2.5 cm，且呈現出低強度影像。如果診斷是PA，而且CT發現是明顯的單側腎上腺瘤，若病人年紀少於四十歲則可診斷為皮質醛酮瘤(APA)。雙側腎上腺增生(IHA)的兩側腎上腺會增大或正常大小。但有些病人可能在腫大的腎上腺出現單一或更多的結節；雖然兩側的APA較少見，但兩側腎上腺出現結節時，必須考慮是否有一邊是無功能性的腫瘤，此時腎上腺靜脈取樣(AVS)即可提供有用的資訊。一般腎上腺腫瘤若大於3cm，則必須懷疑有惡性的可能，應進一步檢查其他腎上腺皮質素的血漿濃度
核子醫學檢查(NP-59)
X光電腦斷層檢查雖然可以看到腎上腺是否有腫大，但是沒有辦法評估它是功能過剩的腺瘤或只是增生。核醫的檢查利用同位素標記的藥物131I-6-β-iodomethyl-19-norcho- lesterol (NP-59)，可以幫助我們評估腎上腺之生理功能，NP-59檢查在醛固酮分泌腺瘤會產生顯影，若是雙側腎上腺增生則不會產生顯影。本檢查對於區分醛固酮分泌腺瘤及雙側腎上腺增生的精確度有77.4%，可以有效的幫忙鑑別診斷，並可以預測後續接受開刀的成功率。
NP59檢查的流程
當您的門診醫師有幫您安排NP59檢查時：
1. (1) 請您繳費完後至醫院藥局領取藥物。
(2) 然後到新大樓2樓核子醫學部櫃台，我們會幫您安排檢查日期及衛教。
2. 檢查前注意事項
(1) 若您有服用高血壓藥物aldactone，請停用至少3週。門診醫師會改開其他替代藥物。
(2) 約定檢查日期前3天開始要服用「Lugol紫色藥水」及「Dorison」。
3. 約定檢查日當天早上7點後需禁食(可以喝白開水)，下午3點準時到達2樓核子醫學部，進行NP59的注射。NP59注射劑量為1mCi /人，到目前為止還沒有不良副作用發生。
4. 打完針後會跟您約定掃描時間，通常在打完針後第三天及第四天各進行一次掃描。如有必要時會在第五天進行加照。每次掃描時間約1小時。
5. 每次掃描前一天晚上請服用「Dulcolax軟便劑」。
6. 「Lugol紫色藥水」、「Dorison」及「Dulcolax軟便劑」在掃描全部完成後就可以停止服用。
腎上腺靜脈取樣（AVS）
Adrenal venous sampling，簡稱AVS，於1969年由Melby JC等人首度提出，在原發性皮質醛酮症(primary aldosteronism)的病人中，此方法可以區分雙側性腎上腺增生(BAH)與單側性皮質醛酮分泌性腺瘤(APA)，以提供之後治療方向的參考。而且可以更進一步去區分左側或右側的皮質醛酮分泌性腺瘤，此定側(lateralization)的結果更是手術治療前最重要的檢查項目。
AVS需要在血管攝影室進行，影像醫學部的醫師會在X光導引下，穿刺腹股溝處(一般是右側)的靜脈，將導管送至兩側腎臟及腎上腺靜脈處抽取10~15毫升的血液，再送至檢驗部門化驗，整個過程約20到40分鐘。因為腎上腺靜脈非常細小，所以我們只能從近腎上腺靜脈端的開口(orifice)抽取檢體，而檢體因此被稀釋，所以我們必須同時檢測皮質醇(cortisol)的濃度以矯正被稀釋的誤差。化驗的結果如果出現單側腎上腺皮質醛酮有大量上升，就表示同側腎上腺可能有皮質醛酮分泌性腺瘤，即為手術治療之標的。基本上整個檢查是非常安全，僅需局部麻醉，當天即可出院。
要怎麼治療?
外科手術治療
腹腔鏡腎上腺切除術
目前醫界已經公認「腹腔鏡腎上腺切除術」是治療絕大部分良性腎上腺腫瘤最佳的手術治療方式。比起傳統大傷口的切除手術，以腹腔鏡切除腎上腺的明顯優點包括傷口較小、較不痛，出血較少，復原較迅速，住院日數較短。可以經由腹部（經腹腔）或腰部（經後腹腔）進行，在傷口方面,一般經由一至兩個1公分傷口及0.5公分傷口即可以完成手術，手術後平均住院3-7天即可出院，除傷口疼痛（1-2天）、傷痕（0.5-1公分）外，併發症發生率小於2%，在較年輕的病人，術後不需吃高血壓藥物的比例超過70%，手術時間（包括麻醉）約2小時內，因出血量極少,在原發性醛固酮增多症手術時幾乎都不需輸血。
隨著內視鏡手術的研發、經驗的累積及手術技巧的精進，台大醫院泌尿部已經成功將腎上腺切除手術,幾乎全由腹腔鏡手術來施行，甚至在難度更高的腎上腺癌及嗜鉻性細胞瘤,也可以經由腹腔鏡手術完成。在近年來已經完成超過300例腹腔鏡腎上腺手術，開刀的安全性及穩定性呈現出泌尿科團隊已經具完整的手術及術後照顧的能力，術式的選擇也可以根據病人的特殊條件來進行，如腹部開過刀，可以經由後腹腔鏡來進行，也不需將傷口擴大即可取出組織，有效減少傷口大小，進一步減少疼痛及維護傷口的美觀，病人一般在術後4天即可出院，超過95％病人在術後都可以達到極佳的治療效果。根據我們團隊的研究，手術後約有60%病人完全不需要吃高血壓藥物；或是吃高血壓葯的數量都減少。
內視鏡腎上腺切除示意圖
內科藥物治療
安達通(Spironolactone) 是皮質醛酮的拮抗劑，多年來為 PA治療的第一線藥物。劑量為 25~400 毫 克/天，可有效控制高血壓及低血鉀，但高劑量時（>100 毫克/天）可能產生副作用,如：腸胃症狀、疲倦、性無能、男性女乳症等，建議最高劑量為 500 mg/ 天。第二線藥物如鈣離子 阻斷劑、血管張力素轉換酵素抑制劑，可以和安達通併用。亦可使用保鉀利尿劑來控制血壓。
此外 Inspra (Eplerenone)也被歐洲，日本等國準則認為是有效的第二線藥物，有較少的不舒適感，可惜目前健保並未給付。
醛固酮和心臟血管的關係
原發性高醛固酮症的病人，由於體內有較高含量的醛固酮，而醛固酮對心臟血管系統有著不良的影響。因此，臨床上原發性皮質醛酮症病人比一般高血壓的病人有較多比例的心血管事件，其中包括冠心症，腦中風、及心律不整等等。此外，研究顯示，在原發性皮質醛酮症病人具有較一般高血壓的病人更嚴重的左心室肥厚，舒張功能異常，及心肌纖維化等等。在血管方面，醛固酮會促進血管的硬化，亦造成頸動脈內膜的增厚(亦為早期動脈硬化的指標)。
TAIPAI團隊對於原發性高醛固酮症病人的心臟功能研究亦不遺餘力，我們發現，原發性皮質醛酮症病人具有較一般高血壓的病人更嚴重的左心室肥厚，舒張功能異常，及心肌纖維化。而且在手術後左心室肥厚，舒張功能異常，及心肌纖維化的情形均獲得改善。因此，若有症狀，原發性高醛固酮症的病友宜配合臨床醫師進行心血管系統方面的檢查。此外，手術或使用spironolactone治療亦對心血管系統方面有益處。
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